德晋贵宾厅
    







    
  
    
    
    
  
    

    


    
  

    





    







    
  
    
    
    
      
    
        
    
          神经系统科学
          
    肌萎缩侧索硬化症（ALS）模型
    
          
    德晋贵宾厅的动物模型和行为学测试平台支持肌萎缩侧索硬化症（ALS）相关研究。
    
        
    
        
    
          Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) Models
        
    
      
    
    
    
  
    
  
    
    
    
    
      
    
        
    
          
    
            
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    • 肌萎缩侧索硬化症小鼠模型介绍
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    • 实验结果
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      肌萎缩侧索硬化症小鼠模型介绍
      
            
      肌萎缩侧索硬化症（ALS），俗称“路·格里克病”，是一种致命的神经退行性疾病，特征为中枢神经系统上、下运动神经元（MNs）逐渐退化和死亡，这些神经元控制肌肉运动和呼吸，导致肌肉逐渐无力和萎缩。大多数ALS患者在症状出现后3至5年内因呼吸衰竭死亡。约三分之二的家族性ALS病例和约10%的散发性ALS病例与包括SOD1、TARDBP、ALS2、C9ORF72和FUS基因在内的基因突变相关。
      
            
      
              ALS Mouse Model Introduction
            
      
            
      德晋贵宾厅的肌萎缩侧索硬化症模型总结
      
            
      
              
      
                
                  
      
                    Model type
                    Model names
                    Modeling reagent
                    Core Index
                    Optional tests
                  
      
                      
                
                  
      
                    Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)
                    B-Tg(Thy1-hTARDBP*A315T) mice
                    -
                    Clasping test
      Grip strength test
      Rotarod test
      Gait analysis      		
                    Inflammation analysis
                  
      
                      
              
      
            
      
          
      
          
      
            
      实验结果
      
            
      B-Tg(Thy1-hTARDBP*A315T) mice (V2) 运动功能评估
      
            
      
              Motor function assessment in B-Tg(Thy1-hTARDBP*A315T) mice (V2)
            
      
            
      野生型C57BL/6JNifdc（4个月龄）与B-Tg(Thy1-hTARDBP*A315T) mice (V2)（4个月龄）运动功能评估。A，抓握测试显示转基因小鼠表现出明显运动障碍，表现为异常的后肢收缩。B，握力测试显示转基因小鼠肌肉力量较野生型C57BL/6J小鼠降低。C，转轮测试表明转基因小鼠运动协调能力受损。D-G，步态分析显示转基因小鼠步态功能异常。D，B-Tg(Thy1-hTARDBP*A315T) mice (V2) 在多个步态参数上表现出显著差异，表明其运动能力和协调性异常。数据以平均值±SEM表示。*P < 0.05，**P < 0.01，***P < 0.001。